Unités de recherche

BNMS

Biologie du système neuromusculaire
Présentation

imrb 

Équipe 10 de l'Institut Mondor de Recherche Biomédicale

 

eurolupa 3Nous étudions les muscles squelettiques du corps qui permettent à un individu de tenir une posture, de se déplacer, d'exécuter des mouvements, de se réchauffer et de respirer. Ces muscles sont sous contrôle volontaire du système nerveux central et c'est pourquoi on parle du système neuromusculaire. Lorsque le muscle ne se développe pas harmonieusement ou dysfonctionne, on parle de myopathies ou de maladies neuromusculaires. Ces maladies, parfois mortelles et très souvent invalidantes, touchent spontanément des enfants, des adultes, des animaux domestiques et restent aujourd’hui majoritairement sans traitement.

Nos recherches visent à offrir aux médecins et aux vétérinaires des outils médicaux moléculaires ou cellulaires leur permettant d'éviter l'apparition de ces maladies et quand malheureusement elles suviennent, de les diagnostiquer avec précision pour les traiter avec plus d'efficacité et de durabilité. Nous travaillons sur les maladies neuromusculaires animales et humaines, convaincus que cette médecine comparée bénéficie à nos animaux domestiques et aux patients en améliorant en parallèle le bien-être des animaux et le mieux vivre des patients et des familles.

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L'EnvA

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Hôpital Mondor de Créteil

Notre équipe de 80 médecins, vétérinaires, universitaires, chercheurs, doctorants, stagiaires, personnels techniques et administratifs, est structurée en cinq groupes localisés sur le campus de l'EnvA (groupes 3 et 4), et le campus de l'hôpital Mondor de Créteil (groupes 1, 2 et 5)

 

EN SAVOIR +

  www.bnmslab.fr

 Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. +33 1 49 81 36 93

Direction et contacts :

Directeur : Frédéric Relaix

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Responsables des groupes 3 et 4 sur le campus de l'EnvA :
Laurent Tiret et Stéphane Blot

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AFMTLT 170523 22 Translamuscle CH 102

Responsables de groupes, de gauche à droite : Hélène Rouard (gp 5, Mondor), Stéphane Blot (gp 4, EnvA),
Frédéric Relaix (gp 1, Mondor), Laurent Tiret (gp 3, EnvA et Mondor) et Jérôme Authier (gp 2, Mondor).

Crédit : Christophe Hargoues

  

Organigramme :

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Thèmes de Recherche

 

Notre activité de recherche se décline en trois thèmes majeurs :

Bnms3 Theme1

Caractérisation phénotypique et génétique des maladies neuromusculaires chez l'homme et les modèles animaux, en particulier les chiens et chats de propriétaires qui viennent en consultation, spontanément atteints par ces maladies au cours de leur vie.

Bnms4 Theme2

Élucidation pour la cellule souche musculaire des mécanismes moléculaires intrinsèques ou dépendants de sa niche cellulaire qui contrôlent sa quiescence ou sa spécification, son développement, son vieillissement et son exposition aux modulateurs internes ou environnementaux.

Bnms5 Theme3

Identification ou validation de l’efficacité et l’innocuité d'outils thérapeutiques innovants pour les maladies neuromusculaires en intégrant dans une même équipe les phases d'essais précliniques chez l’animal et cliniques chez l’homme.

 

 

Publications

Voici une sélection d'articles récents et représentatifs des activités de l'équipe, en particulier en connexion avec la génétique médicale et les essais précliniques de traitements innovants pour les myopathies.

Une liste plus complète de l'ensemble des articles publiés par les membres de l'équipe est disponible en fin de section.

Le Guiner, C., Servais, L., Montus, M., Larcher, T., Fraysse, B., Moullec, S., Allais, M., François, V., Dutilleul, M., Malerba, A., Koo, T., Thibaut, J.-L., Matot, B., Devaux, M., Le Duff, J., Deschamps, J.-Y., Barthelemy, I., Blot, S., Testault, I., Wahbi, K., Ederhy, S., Martin, S., Veron, P., Georger, C., Athanasopoulos, T., Masurier, C., Mingozzi, F., Carlier, P., Gjata, B., Hogrel, J.-Y., Adjali, O., Mavilio, F., Voit, T., Moullier, P., Dickson, G. (2017). Long-term microdystrophin gene therapy is effective in a canine model of Duchenne muscular dystrophy. Nat Commun 8. 

Machado, L., Lima, J.E. de, Fabre, O., Proux, C., Legendre, R., Szegedi, A., Varet, H., Ingerslev, L.R., Barrès, R., Relaix, F., Mourikis, P. (2017). In Situ Fixation Redefines Quiescence and Early Activation of Skeletal Muscle Stem Cells. Cell Reports 21, 1982–1993.

Thibaud, J.L., Matot, B., Barthélémy, I., Fromes, Y., Blot, S., Carlier, P.G. (2017). Anatomical and mesoscopic characterization of the dystrophic diaphragm: An in vivo nuclear magnetic resonance imaging study in the Golden retriever muscular dystrophy dog. Neuromuscular Disorders 27, 315–325.

Walmsley, G.L., Blot, S., Venner, K., Sewry, C., Laporte, J., Blondelle, J., Barthélémy, I., Maurer, M., Blanchard-Gutton, N., Pilot-Storck, F., Tiret, L., Piercy, R.J. (2017). Progressive Structural Defects in Canine Centronuclear Myopathy Indicate a Role for HACD1 in Maintaining Skeletal Muscle Membrane Systems. The American Journal of Pathology 187, 441–456.

Abitbol, M., Hitte, C., Bossé, P., Blanchard-Gutton, N., Thomas, A., Martignat, L., Blot, S., Tiret, L. (2015). A COLQ Missense Mutation in Sphynx and Devon Rex Cats with Congenital Myasthenic Syndrome. PLoS ONE 10, e0137019.

Blondelle, J., Ohno, Y., Gache, V., Guyot, S., Storck, S., Blanchard-Gutton, N., Barthélémy, I., Walmsley, G., Rahier, A., Gadin, S., Maurer, M., Guillaud, L., Prola, A., Ferry, A., Aubin-Houzelstein, G., Demarquoy, J., Relaix, F., Piercy, R.J., Blot, S., Kihara, A., Tiret, L., Pilot-Storck, F., 2015. HACD1, a regulator of membrane composition and fluidity, promotes myoblast fusion and skeletal muscle growth. J Mol Cell Biol 7, 429–440.

Quattrocelli, M., Swinnen, M., Giacomazzi, G., Camps, J., Barthelemy, I., Ceccarelli, G., Caluwe, E., Grosemans, H., Thorrez, L., Pelizzo, G., Muijtjens, M., Verfaillie, C.M., Blot, S., Janssens, S., Sampaolesi, M., 2015. Mesodermal iPSC-derived progenitor cells functionally regenerate cardiac and skeletal muscle.. J Clin Invest 125, 4463–4482.

 

Bnms6 publications

 

Télécharger une liste complète des articles publiés par les membres de l'équipe ICI

 
 
 
Partenaires

Partenaires institutionnels

 

  • UPEC
  • inserm
  • EnvA
  • EFS
  • Imrb

     

    Joint Research Team in “Biology of the neuromuscular system
    (UPEC-INSERM-EnvA-EFS; Head: F. Relaix)

    This large translational Team is focusing on neuromuscular disorders, from basic to clinical research, including pathophysiological studies, animal models modeling, tissue engineering and therapeutic approaches. Five main axis are developed:

    - Molecular mechanisms regulating muscle stem cell development and functions, and interactions with the local and systemic environment

    - Tissue engineering of musculoskeletal disorders using muscle and mesenchymal stem cells.

    - Pathophysiological and clinical research of neuromuscular disorders, including myotonic dystrophies, macrophagic myofascitis and Duchenne muscular dystrophy.

    - The veterinary geneticians are also investigating the genetic bases of canine and feline neuro-muscular disorders, with potential applications for both animal and human healths.

    - Canine and feline models of human myopathies are also deeply investigated, in particular for the preclinical evaluation of unique therapeutic strategies, such as exon skipping approaches.

     

     

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